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肌萎缩侧索硬化与线粒体功能障碍的关系

作　者: 殷飞
导　师: 江新梅
学　校: 吉林大学
专　业: 神经病学
关键词: 肌萎缩侧索硬化线粒体功能障碍骨骼肌病理学超微结构
分类号: R744
类　型: 硕士论文
年　份: 2007年
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内容摘要

肌萎缩侧索硬化是神经系统变性疾病,临床表现为上、下运动神经元同时受累。骨骼肌是运动神经支配的效应器,运动神经元病变时骨骼肌出现特征性病理变化。我们对33例ALS患者的临床资料及病理学特征进行分析。目的探讨肌萎缩侧索硬化的临床及病理特点及本病与线粒体功能障碍的关系。方法对符合肌萎缩侧索硬化临床、电生理诊断标准的33例患者行开放式骨骼肌活检、冰冻切片、组织化学染色、光镜下病理分析,部分病例透射电子显微镜生物样品制备、电镜下病理分析。结果1.组织化学染色特点:肌纤维大小不一,坏死、再生肌纤维少见;核聚集现象;破碎红纤维;小角化肌纤维;萎缩肌纤维簇状分布;同型肌纤维群化。2.酶学染色特点:琥珀酸脱氢酶、还原型辅酶Ⅰ、细胞色素C氧化酶染色,肌膜下可见线粒体聚集;氧化酶活性异常。3.电镜下线粒体特点:粗细肌丝排列无序,局部肌丝呈灶状溶解,Z线呈不规则形。线粒体小,呈固缩状,可见糖原颗粒和脂褐素颗粒。结论1.肌萎缩侧索硬化具有特征性骨骼肌病理改变。2.肌萎缩侧索硬化与线粒体功能障碍有关。

全文目录

提要  5-7
英文缩略词  7-8
综述  8-39
  1 肌萎缩侧索硬化的研究现状  8-27
  2 线粒体的功能及功能异常的意义  27-36
  3 肌萎缩侧索硬化与线粒体功能障碍关系  36-39
引言  39-40
资料与方法  40-46
  1 临床资料  40
  2 主要试剂及仪器  40-41
  3 实验方法  41-46
结果  46-54
  一、临床资料  46-54
讨论  54-61
  1 ALS的临床特点  54-55
  2 ALS与线粒体肌病的鉴别  55-57
  3 ALS的病理学改变  57-59
  4 本研究的创新点  59
  5 问题与展望  59-61
结论  61-62
参考文献  62-66
附图  66-71
中文摘要  71-73
Abstract  73-76
致谢  76-77
导师简介  77-79
作者简介  79

肌萎缩侧索硬化与线粒体功能障碍的关系

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