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研究目的依据是否存在肾脏及中枢神经系统受累将系统性红斑狼疮(SLE)分为四个亚型并分析各亚型的临床及实验室特点。此外由于SLE患者常同时出现肾脏及血液系统受累,本研究从是否合并血液系统受累的角度进一步分析狼疮。肾炎患者肾活检资料的特点,以利于指导诊断和治疗。方法选取2006年1月至2007年8月在山东省立医院风湿免疫科住院的SLE患者213例。收集并分析患者的年龄、性别、病程、临床症状、实验室指标、损伤指数、活动指数等相关临床资料。并分析症状与年龄、性别、病程之间,症状与风免指标之间,风免指标、活动指标与活动指数之间及风免指标与年龄、性别、病程之间的相关性。进一步分析四个亚型在年龄、性别、病程、临床症状、损伤指数、活动指数等方面的特点。同时将有肾活检资料的患者以是否存在血液系统受累分为两组,进一步分析其在临床症状、实验室指标及肾脏病理等方面的不同。结果1.系统累及皮肤粘膜症状最常见,其次为肾脏损害、关节炎、造血系统受累,脱发阳性率居中,消化系统、呼吸系统、心血管系统受累相对较少,神经系统损伤的阳性率更低,发生率最少的症状为浆膜炎。皮肤粘膜受累伴关节炎者最常见,其次为肾脏损伤伴皮肤粘膜受累,肾脏损伤伴造血系统受累,肾脏损伤伴关节炎均约1/3;造血系统受累伴皮肤粘膜损害,伴关节炎亦较常见;再就是皮肤粘膜损害、关节炎或肾脏损害合并脱发者;浆膜炎伴神经系统受累出现率最低;神经系统受累伴呼吸系统受累,浆膜炎伴脱发,浆膜炎伴关节炎出现率也很低;其他情况居2.指标分析在SLE患者中,ANA阳性率最高,ds-DNA阳性率为67.67%,ss-DNA阳性率为76.79%。AnuA阳性率为64.15%。AHA阳性率为43.75%,rRNP阳性率41.94%,Sm阳性率为51.06%。ESR增快者占75.57%,IgG增高者占89.4%,IgA增高者占97.33%,IgM增高者占18.82%,C3降低者为66.95%,C4降低者为65.25%,24小时尿蛋白阳性率为81.65%,WBC降低的发生率为30.75%,HGB降低的发生率为60.15%,PLT减少的发生率为15.04%。3.相关性分析蝶形红斑与年龄、关节炎与性别成负相关,即女性患者比男性患者更易出现关节炎症状。皮肤粘膜损害与病程成正相关,关节炎与病程亦成正相关。ANA与呼吸系统受累,ds-DNA与肾脏受累,ds-DNA与造血系统受累,SSA与关节炎,SSA与神经系统受累均成正相关。ANA、ds-DNA、ss-DNA、AHA均与活动指数成正相关,C3、C4、HGB、PLT均与活动指数成负相关。Sm与年龄、AHA与性别成负相关,ACL-IgA与病程成正相关。4.SLE的分型4.1亚型分析通过分析,ANA轻型滴度最高(平均秩次98.64),其次是神经型(93.47),肾型(88.36),重叠型最低(71.05),但各组之间差异无统计学意义。这四型中只有dsDNA和AHA的水平显著不同,其差异有统计学意义,其他指标的水平差异都没有统计学意义。dsDNA:肾型狼疮的水平最高,神经型狼疮的水平最低。AHA:肾型狼疮的水平最高,轻型狼疮水平最低。这四型血液系统受累、年龄、病程、损伤指数不同,其他差异无统计学意义。血液系统受累的发生率:重叠型狼疮最高,轻型狼疮最低;年龄:重叠型狼疮最高,肾型狼疮最低;病程:神经型狼疮的最长,重叠型狼疮的最短。损伤指数,重叠型狼疮的最低。4.2关于有肾活检资料病例的分析此组资料共有39例,女性32例(82.1%),男性7例(17.9%)。未累及血液系统者有16例,女性14例(87.5%),男性2例(12.5%),年龄平均33.75±10.037岁,病程21.86±47.073个月,活动指数12.06±4.328,损伤指数1.31±0.479。合并血液系统累及者共23例,女性18例(78.3%),男性5例(21.7%),年龄33.04±11.344岁,病程33.70±74.946个月,活动指数17.87±5.888,损伤指数1.57±0.662。实验室指标ANA两组间无明显差异,累及血液系统者C3降低较未累及者更明显,两组差异有显著性。在此组资料中,Ⅵ型LN有27例,就此亚型进一步分析是否合并血液系统累及者的肾脏活检特点。但在肾小球硬化、系膜增殖、系膜细胞增生、系膜基质、基底膜、球囊粘连、新月体等方面两组间均无显著差异性。结论1.本研究提示,轻型狼疮多见于25-30岁女性,病程1年左右,不伴有肾脏及神经系统受累,2/3伴有关节症状,约半数出现血液系统、皮肤粘膜受累及发热,ANA中高度阳性,常伴有ds-DNA、ss-DNA、AnuA及Sm阳性,AHA、rRNP多阴性;神经型狼疮男女比为1:6,高于多数文献报道的SLE发病男女比1:9,提示男性SLE患者更易出现神经系统受累;神经型狼疮均出现不同程度的神经系统受累,发病年龄多在30-40岁,病程长,多在两年以上,活动指数及损伤指数均显著高于其他亚型,约2/3伴有皮肤粘膜病变、血液系统受累及关节炎,近半数出现脱发,1/3有发热,ANA100%阳性且滴度较高,AHA、rRNP多阳性及ACL-IgG滴度增高;肾型狼疮发病年龄较小,多见于20-30岁女性,病程多为1年,约3/5伴有关节症状、血液系统受累及皮肤粘膜病变,2/5出现发热及脱发,ANA阳性率96.3%,为4个亚型中最低,ds-DNA阳性且滴度较高,与其它亚型比较差异显著,ss-DNA、AnuA、AHA、Sm多阳性,rRNP多为阴性;重叠型狼疮多见于40岁以上女性,女男比为12:1,起病急,病程短,常小于半年,约7/10伴有血液系统受累及关节症状,半数以上有发热,1/3出现皮肤粘膜表现、心血管系统症状及消化系统症状,ANA100%阳性且多为中等滴度,ds-DNA、ss-DNA、AnuA、Sm多阳性,AHA、rRNP多阴性。2.通过分析发现累及血液系统的LN男性比例较高,年龄两组间无明显差异,均多见于30-40岁人群,累及血液系统者病程相对较长,损伤指数及活动指数均较高,C3降低较未累及者更明显,两组差异有显著性。但前者ANA、ds-DNA滴度较高,24小时尿蛋白较高,白蛋白降低及BUN、Scr升高亦较明显,但均无明显差异。在临床表现方面,累及血液系统者更常见发热、脱发、神经系统症状、浆膜炎、关节炎及口腔溃疡,但除了发热外差异无显著性。此外在不同LN亚型中,Ⅳ型占(69.23),合并血液系统累及者多为Ⅳ型(82.61%)及Ⅴ型(8.70%),未累及血液系统者Ⅳ型LN占50%,Ⅲ型占25%,Ⅱ型为18.75%,Ⅴ6.25%。但Ⅵ型LN在肾小球硬化、系膜增殖、系膜细胞增生、系膜基质、基底膜、球囊粘连、新月体等方面两组间均无显著差异。
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