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淀粉样脑血管病的临床和神经病理学研究

作　者: 王晔
导　师: ?菝?王耀山
学　校: 第二军医大学
专　业: 神经病学
关键词: 脑出血淀粉样脑血管病神经病理淀粉样蛋白
分类号: R743
类　型: 博士论文
年　份: 2002年
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内容摘要

淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）又称为脑嗜刚果红样血管病（cerebral congophilic angiopathy）、脑血管淀粉样变性（cerebrovascular amyloidosis），现多采用CAA这一命名，其定义为脑组织的微血管（小动脉、小静脉、毛细血管）透明样嗜伊红物浸润和特征性的染色。随着脑血管病危险因素的有效控制以及人口的老化，动脉粥样硬化性和高血压性脑血管病的发病率逐渐降低。因此，CAA相关的脑出血（及可能的脑梗死）的临床意义愈来愈大。但迄今为止，关于国人CAA的脑出血的临床病理研究仅有少量报道。本研究报道5例CAA脑出血病人的临床和神经病理。本课题的临床研究材料源于筛选1983-1985年间沈阳军区总医院神经内科101例脑组织局部解剖标本，逐一经HE、刚果红染色证实，最后选择5例脑出血病人的脑标本，其中男性4人，女性1人，年龄从54岁-71岁不等，平均年龄（x(SD）65.6(7.1岁。本研究分为三个部分。第一部分为临床部分。上述5例病人的发病诱因包括情绪激动、排尿等。均有高血压病史。病前均无明显的前驱症状。发病时可见明显的头痛、呕吐、意识障碍、尿失禁，发病后均出现昏迷。2例呕吐咖啡样胃内容物。1例可见去脑强直发作。2例可见语言障碍。5例病人均经头部CT检查证实，其中多灶性脑出血1例，右侧壳核中型出血2例，左侧顶枕颞皮质下出血1例，右侧丘脑重型出血1例。这5例CAA脑出血病人临床上均诊断为高血压性脑出血，均给予甘露醇、地塞米松、止血芳酸等药物治疗。3例死于脑疝，1例死于脑胃综合征，1例死于肺部感染。本组病例的神经影像学改变，以例1、例4的头部CT改变较为典型，属于典型的多灶性、皮质下分布类型，据此临床上应高度怀疑CAA所致的脑出血。例1、例4出血量均在50 ml以上，预后较差。其余3例病人血肿均导致明显的占位效应和继发性脑干损伤，因此预后较差。通过对5例CAA脑出血病人的临床分析，我们发现CAA脑出血病人的发病情况和临床表现类似于高血压性脑出血。CAA脑出血病人可并存高血压病，高血压病可加重CAA改变。典型CAA脑出血的神经影像学改变以皮质、皮质下脑叶出血多见，血肿形态多不规则，占位效应明显。但常见的高血压脑出血部位，如基底节、丘脑出血，并不能排除CAA脑出血的可能。第二部分为常规神经病理部分。上述5例CAA脑出血病人于死后4-24小时内仅<WP=6>取脑组织，采用10%福尔马林固定4周以上。本研究中常规神经病理的染色方法包括HE、刚果红、Masson三色、PAS、Bodian银染等五种染色方法。病理诊断，例1，左侧壳核出血破入脑室，继发性脑干出血，右侧颞叶手术后腔隙呈脑穿通畸形，右侧丘脑陈旧性脑出血，蛛网膜下腔出血，左侧扣带回疝，双侧钩回疝，脑动脉硬化，左侧苍白球出血。例2，蛛网膜下腔出血，右侧脑岛池血肿破入额叶半卵圆中心，右侧小脑扁桃体疝，右侧扣带回疝，右侧钩回疝，透明隔囊肿。例3，右侧壳核出血破入脑室，左侧壳核腔隙性梗塞，右侧壳核腔隙性梗塞，脑动脉硬化，轻度脑萎缩，小脑扁桃体疝，右侧前动脉交叉处动脉瘤，桥脑腔隙性梗塞。例4，左侧顶枕颞脑出血破入脑室、丘脑下部受累，右侧枕叶继发性出血，继发性脑干出血，左侧扣带回疝，右侧尾核头出血性梗塞，桥脑基底部腔隙性梗塞，脑动脉硬化，右侧海马回全疝，双侧扁桃体疝。例5，右侧丘脑出血继发中脑出血、脑室出血，梗阻性脑积水，扣带回疝。某些特殊类型脑出血，如脑岛池血肿、蛛网膜下腔出血的神经影像学改变可类似一般的壳核出血，但预后不同。本研究仅对额叶、顶叶、颞叶、枕叶、壳核、小脑等6个部位进行染色。本组病例的组织学改变主要是程度不等的血管壁淀粉样蛋白浸润、内膜消失、较大血管呈透明样、非淀粉样透明样变性。受累血管主要是脑膜和皮质的中小动脉，血管壁淀粉样蛋白浸润和内膜消失等改变最常见。上述改变以额叶、顶叶、颞叶、枕叶、小脑比较明显。符合多数学者的报道。CAA呈斑片样分布，严重程度主要是淀粉样物质沉积的多少，而非受累血管数量的增多。不排除某些“典型”高血压性脑出血为CAA脑出血。采用某些特殊染色如Massen三色染色、PAS染色、银染，结合偏振光显微镜镜检，可提高CAA的阳性检出率。本组病例取材部位仅有6个部位，标本取材也较少，并且尸检材料存放时间过长，也相应地影响染色的结果。某些特殊类型脑出血，如脑岛池血肿、蛛网膜下腔出血的神经影像学改变可类似一般的壳核出血，但预后不同。第三部分为免疫组化部分。采用免疫组化方法，研究5例CAA病人尸检脑组织的淀粉样蛋白（Aβ_{1-40}）、淀粉样蛋白（Aβ_{1-42}）、淀粉样蛋白前体蛋白（βAPP）、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、tau蛋白的表达。本组5例病人的淀粉样蛋白（Aβ_{1-40}）、淀粉样蛋白（Aβ_{1-42}）、淀粉样蛋白前体蛋白（βAPP）、神经胶质纤维酸蛋白（GFAP）、tau蛋白免疫组化研究表明，Aβ_{1-40}、Aβ_{1-42}、βAPP染色阳性率较高，GFAP、tau蛋白阳性率较低。Aβ_{1-40}、Aβ_{1-42}、βAPP阳性染色主要见于中、小血管的血管壁，可见脑实质和脑膜血管扩张、血管壁增厚、透明样变性，此种染色比常规染色明显。一般认为CAA可与AD并存，但也可单独发生

全文目录

中英文缩写  4-5
中文摘要  5-8
英文摘要  8-13
前言  13-17
第一部分临床研究  17-30
  一、临床资料  17-22
  二、讨论  22-27
  三、参考文献  27-30
第二部分常规病理学研究  30-65
  一、临床资料  30
  二、实验步骤和方法  30-36
  三、结果  36-59
  四、讨论  59-63
  五、参考文献  63-65
第三部分免疫组化病理研究  65-83
  一、临床资料  65
  二、实验步骤和方法  65-67
  三、结果  67-76
  四、讨论  76-80
  五、参考文献  80-83
文献综述  83-135
附录：在读期间发表的论文和参编专著题录  135-137
致谢  137

淀粉样脑血管病的临床和神经病理学研究

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