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完全性肺静脉异位引流的手术治疗和随访研究

作　者: 景延辉
导　师: 贾兵；叶明；宓亚平
学　校: 复旦大学
专　业: 儿科学
关键词: 先天性心脏病完全性肺静脉异位引流手术治疗随访研究肺静脉回流梗阻
分类号: R726.5
类　型: 硕士论文
年　份: 2010年
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内容摘要

目的：本文对本中心139例完全性肺静脉异位引流患儿的手术治疗及转归进行回顾性分析,比较各手术方案对术后生存率的影响,探讨最适宜的手术方式；并进一步分析围术期死亡原因及死亡危险因素,为优化围术期处理方案提供理论依据；对术后主要并发症PVO的诊断和治疗进行初步探讨,以期提高中远期生存率。方法：从1993年10月至2009年12月复旦大学附属儿科医院共手术治疗完全性肺静脉异位引流患儿157例,其中去除18例合并CoA、TGA、DORV、SV等复杂畸形,共有139例为单纯TAPVD或合并PDA等简单畸形。收集患儿基本资料,包括术前诊断资料,术前处理,手术方法、围术期、及术后随访资料。统计分析围术期死亡原因及危险因素,中远期生存率,影响早期手术结果及随访结果的相关因素。结果：1993.10-2009.12间,共计139例完全性肺静脉异位引流及合并简单畸形患儿于我院行手术纠治,男81例,女58例。手术年龄10天-13岁,平均15.92±30.38月,其中1月以内新生儿23例,占16.5%,3月以内小婴儿73例,占52.8%。体重1.8-20kg,平均7.15±5.51 kg,其中体重小于5kg有61例,占44.8%。解剖分型包括心上型59例(46%),心内型55例(46%),心下型17例(12%),混合型8例(4%)。多数患儿术前有气促、多汗、生长发育落后等心功能不全表现,其中36例出现明显呼吸困难、两肺淤血、心功能衰竭等肺静脉回流梗阻表现,29例术前给予了小剂量正性肌力药物,包括多巴胺、米力农等。21例因严重呼吸性酸中毒给予机械通气改善氧合。139例中,急诊手术43例(30.9%),亚急诊手术34例(24.5%),择期手术62例(44.6%)。手术方法心上型2000年前多采用左右心房联合切口,2000年后采用左心房顶部入路。心内型采用冠状静脉窦去顶,房间隔再造术。心下型采用心脏上翻法。混合型结合具体引流部位,综合运用上述方法。术中体外循环时间43-277min,平均(85.23±36.48)min,主动脉阻断时间35-120min,平均(48.45±23.47)min,深低温停循环方法23例,转流时间51-130min,平均(60.24±16.42)min,停循环时间21-75min,平均(37.62±9.25)min。术后平均机械通气时间：70.04±70.58h(2-432h),平均监护室滞留时间：7.31±4.73d(0.6-27d),平均住院时间：20.09±11.31d(10-35d)。围术期死亡13例(9.4%),包括心上7例,心内4例,心下1例,混合1例。其中2000年前死亡5例,死亡率20%,2000年后死亡8例,死亡率6.3%。死亡原因包括6例心功能衰竭低心排,3例严重心律失常,2例残余梗阻肺高压危象导致心力衰竭,1例术后出血,1例因合并严重肺部感染无法撤离呼吸机家属放弃治疗。术后早期并发症主要包括肺高压危象21例、低心排18例、短暂性心律失常17例以及肺部并发症等。与肺静脉异位引流纠治术后早期死亡相关的危险因素为术前PH值(p=0.01)、术前PVO(p=0.000)、术前心律失常(p=0.004)、术前机械通气(p=0.001)、术前心功能(p=0.000)、术前正性肌力药物应用(p=0.025)。126例存活出院,109例受到了较规律的随访,随访率86.51%。平均随访时间39.33±38.57m(1月-16年)。中期随访中死亡6例,其中3例死亡于出院后1年内,死亡原因主要为术后PVO导致的心力衰竭,远期暂无死亡。对所有TAPVD患儿进行生存率分析,发现术后中远期生存率为93.8%,生存率的95%可信区间为(86.3%-97.3%)。进一步采用Log-rank检验法分析发现不同解剖分型对中远期生存率无统计意义(P=0.5880)；手术方式的选择对中远期生存率亦无明显统计学意义。本组病例中共发现术后肺静脉回流梗阻10例,发生率7.2%。其中2例为术后残余梗阻,手术住院期间死亡。其余8例为随访期新发梗阻,其中再手术4例,再手术后死亡3例,仅1例存活。2例未及手术即死亡,另有2例随访中。结论：对于TAPVD患儿,为防止肺静脉回流梗阻和肺淤血后的病理性改变,避免严重的肺动脉高压,一旦确诊本病应尽早手术治疗。随着手术方法的改进,围术期监护水平的提高,术后的死亡率不断下降,根治术中的关键是尽量扩大吻合口,防止术后肺静脉回流梗阻的发生。影响围术期生存率的主要因素为围术期的生存状态,因此提高围术期生存率的关键是对TAPVD患儿的早期诊断和术前的积极处理。PVO是TAPVD术后最严重并发症和死亡原因,如何降低PVO后的死亡率仍然是我们所面临的巨大挑战。

全文目录

中英文单词对照  5-6
中文摘要  6-8
英文摘要  8-11
前言  11-13
1 资料和方法  13-18
  1.1 一般资料  13-15
  1.2 手术方法  15-16
  1.3 术后监护处理  16-17
  1.4 术后随访  17
  1.5 统计学处理  17-18
2 结果  18-29
  2.1 围术期结果  18-19
  2.2 早期死亡病例情况  19
  2.3 术后早期死亡危险因素分析  19-21
  2.4 术后早期并发症  21
  2.5 随访研究结果  21-22
  2.6 手术中远期死亡情况分析  22-23
  2.7 术后生存情况  23-25
  2.8 TAPVD术后肺静脉回流梗阻  25-26
  2.9 TAPVD术后肺静脉回流梗阻的再干预  26-29
3 讨论  29-35
  3.1 TAPVD的诊断  29
  3.2 手术方法的改进  29-30
  3.3 围术期生存率及死亡危险因素分析  30-31
  3.4 术后监护及围术期主要并发症的处理  31-32
  3.5 术后中远期生存率  32
  3.6 术后PVO  32-35
4 结论  35-36
参考文献  36-40
综述  40-47
已录用文章  47-48
致谢  48-49

完全性肺静脉异位引流的手术治疗和随访研究

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