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儿童原发性心内膜弹力纤维增生症71例临床分析与随访

作　者: 郭家敏
导　师: 韩波
学　校: 山东大学
专　业: 儿科学
关键词: 心内膜弹力纤维增生症原发性儿童左室射血分数心内膜厚度 β受体阻滞剂人丙种球蛋白
分类号: R725.4
类　型: 硕士论文
年　份: 2011年
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内容摘要

目的：探讨儿童原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)发病特点、治疗方法与疗效及影响预后的因素。方法：收集自2005年1月至2010年6月在山东省立医院住院的71例EFE患儿的临床资料及其门诊随访资料,并进行统计学分析。结果：1.本组EFE患儿共71例,其中男性40例,女性3l例；发病年龄为1月-32月,平均7.3±5.5月；均因肺炎、心功能不全就诊。2.心电图主要改变为左心房大、左心室高电压、ST段水平下移及T波倒置,为心肌病表现。3.胸片均显示心胸比例增大,心影显著扩大。4.超声心动图检查均有心脏形态学改变,以左心室增大为主,仅左心室心内膜增厚,心内膜增厚的频次由高到低依次为：侧壁(27次)、下后壁(26次)、下壁(17次)、后壁(14次)、游离壁(4次)、前壁(2)、后间隔(1次)及前间隔(1次)；LVEF为(37.6±12.1)%,心内膜厚度为(0.37±0.07)cm。心内膜厚度与LVEF成明显负相关(1=-0.592,p<0.01)。5.51例患儿长期门诊随访,随访时间为5个月-70个月,至随访结束患儿年龄为l0月-8岁6月；总治愈率为17.6%(9/51),平均治愈时间为35.2±16.08月,好转率为11.8%(16/51),其中1年治愈率15%、好转率75%,3年治愈率61.5%、30.8%,5年治愈率50%,好转率50%。6.51例患儿共死亡8例,死亡组的发病年龄明显低于存活组(3.5±2.1月vs 8.8±6.4月,p<0.05)；死亡组与对照组儿童的LVEF(36.40%±5.1％vs 38.0%±13.1％)和心内膜厚度(0.34±0.071cm vs 0.37±0.076cm)无统计学差异。死亡组的死亡年龄为1.6～7.7月,平均(4.8±2.82)月。7.随访结束时LVEF恢复正常的患儿为24例,时间为0～48月,平均为16.2月；心内膜恢复正常时间较长,随访病例中仅3例心内膜厚度完全恢复正常,时间分别为6月、1年及3年；8.接受β受体阻滞剂治疗的患儿共21例,治疗3月、6月、1年、3年、5年时临床症状、LVEF及心内膜厚度较发病时恢复明显。9.全组共8例患儿静脉应用人丙种免疫球蛋白(IVIG),无1例死亡,治疗1年内LVEF较发病时增加[(38.0±10.30)%vs(55.3±6.68)%,p<0.01],心内膜变薄[(0.38±0.06)cm vs(0.28±0.06)cm,p<0.01].结论：1.EFE主要累及左心室,心内膜增厚常见部位为左室侧壁、下后壁、下壁及后壁,心内膜厚度与LVEF成明显负相关。2.心电图均表现为左心房大、左心室高电压、ST段水平下移及T波倒置,为心肌病表现。3.临床症状改善最早,其次为LVEF,心内膜厚度恢复最晚。4.发病年龄越小,死亡率越高,且均在8个月以内。5.β受体阻滞剂能明显改善患儿心功能及心内膜厚度,且安全无药物副作用发生。6.IVIG治疗使EFE患儿的心功能在短期内显著改善,无死亡病例。7.EFE需长期规范治疗,远期预后良好。

全文目录

中文摘要  6-8
Abstract  8-11
符号说明  11-12
前言  12-14
资料与方法  14-16
结果  16-24
讨论  24-28
结论  28-29
参考文献  29-30
综述  30-49
  参考文献  46-49
致谢  49-50
学位论文评阅及答辩情况表  50

儿童原发性心内膜弹力纤维增生症71例临床分析与随访

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